CSWOG MDTA类疑难病例讨论

一、病史简介
陈XQ，女，23岁，未婚
入院日期：2015-04-22
主诉：全身淋巴结肿大1月余，腹痛腹胀2周
双侧腹股沟区淋巴结肿大，随后左侧颈部淋巴结肿大，伴颈部肌肉僵硬，活动受限。
半月来上腹部阵发性胀痛、腹胀，腹泻与便秘交替
活动后气促，有盗汗，无发热及体重减轻（具体不详）
 
二、体格检查
PS：2分
左锁骨上、颈、肩、背部融合成片肿物：质硬、表面红肿、边界不清、明显压痛，伴颈部活动严重受限。
左侧腋窝、左侧腹股沟均可扪及多个肿大LN，明显压痛。
双下肺呼吸音减弱
腹胀，全腹明显压痛，以右侧中上腹最重，无反跳痛，肝脾不大
 
三、辅助检查
1．实验室检查：
Blood RT：WBC 10 .2×10E9/L，PLT 375×10E9/L，ESR：18mm/h，LDH：793U/L，
肝肾功正常
HBsAg (+)，HBV-DNA  1.67×10E2 IU/L ↑
EB-DNA  329 COPY/ml
骨髓穿刺及活检未见肿瘤细胞

2．影像学检查
颈胸全腹CT：左颈部、双侧锁骨上窝、左侧腋窝、纵隔、右侧心膈角、贲门周围、胰头周围、肠系膜及腹膜后大血管周围、双侧髂血管周围及左侧腹股沟区见多发增大淋巴结，部分融合呈大片；
病灶侵犯左侧胸锁乳突肌、竖脊肌、斜方肌、背阔肌、双侧腰大肌、左侧髂腰肌及竖脊肌等；
大量腹水形成，腹膜轻度增厚。
双侧中量胸积液，双下肺外压节段膨胀不全



3．其它辅助检查
ECG、心脏B超未见异常
鼻咽CT未见异常
胃镜示非萎缩性胃炎（充血——渗出型）
腹部平片示不完全性肠梗阻
 
四、病理学检查
1．左腹股沟淋巴结切除：送检淋巴结结构破坏，肿瘤细胞片状分布，细胞大，细胞核圆形、怪异形、马蹄形或肾形、胚胎形等，可见一个或多个核仁，嗜酸性或嗜双色。
免疫组化结果示：CD30(细胞膜及细胞质高尔基区 +),ALK(细胞质及细胞核+),
LCA(+),EMA(+),CD3(-),CD20(-),CD45RO(+),CD79a(-),CD2(-),CD4(+),CD5(-),CD8(-),CD15(-),TIA-1(+)。
病变符合“左腹股沟淋巴结”间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性。

2．右颈部肿物穿刺活检：送检穿刺组织中部分为横纹肌组织，部分为肿瘤组织，肿瘤组织浸润破坏横纹肌组织，肿瘤细胞小片状分布，细胞大，细胞核圆形或肾形等，可见一个或多个核仁，嗜酸性或嗜双色。
免疫组化结果示：CD30(细胞膜及细胞质高尔基区 +),ALK(细胞质及细胞核 +),LCA(+),EMA(+),CD3(-),CD20(-),CD45RO(+),CD79a(-),CD2(-),CD4(+),CD5(-),CD8(-),CD15(-),TIA-1(+),Vimentin(+),CD56(-),MyoD1(-),Myogenin(-),Myoglobin(-),NSE(-),CgA(-),Desmin(-),S100(-),CD31(-),CD34(-),CK(-),SyN(-),Ki-67(80% +)。
病变符合“右颈部”间变性大细胞淋巴瘤侵犯横纹肌组织。
 
五、诊断
间变性大细胞淋巴瘤 ALK(+)
分期：ⅣB期
IPI：4分        aaIPI：3分
 
六、治疗经过
患者入院后予以禁食、奥曲肽、通便支持。2015-04-24：强的松:45mg/d ,po, d1-10，2015-05-01：CHOP方案化疗1程
 
六、病例特点
年轻，未婚未育；起病急，病程短；ALCL，ALK(+)；高危，IPI 4 分；合并肠梗阻。
 
七、下一步治疗
1．临床试验？
2．强烈化疗？
3．克唑替尼？