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【CSWOG MDT】淋巴瘤病例2_广州红会医院
发布时间:2015-09-06 05-30-40
一、病史简介
陈XQ,女,23岁,未婚
入院日期:2015-04-22
主诉:全身淋巴结肿大1月余,腹痛腹胀2周
双侧腹股沟区淋巴结肿大,随后左侧颈部淋巴结肿大,伴颈部肌肉僵硬,活动受限。
半月来上腹部阵发性胀痛、腹胀,腹泻与便秘交替
活动后气促,有盗汗,无发热及体重减轻(具体不详)
 
二、体格检查
PS:2分
左锁骨上、颈、肩、背部融合成片肿物:质硬、表面红肿、边界不清、明显压痛,伴颈部活动严重受限。
左侧腋窝、左侧腹股沟均可扪及多个肿大LN,明显压痛。
双下肺呼吸音减弱
腹胀,全腹明显压痛,以右侧中上腹最重,无反跳痛,肝脾不大
 
三、辅助检查
1.实验室检查:
Blood RT:WBC 10 .2×10E9/L,PLT 375×10E9/L,ESR:18mm/h,LDH:793U/L,
肝肾功正常
HBsAg (+),HBV-DNA  1.67×10E2 IU/L ↑
EB-DNA  329 COPY/ml
骨髓穿刺及活检未见肿瘤细胞

2.影像学检查
颈胸全腹CT:左颈部、双侧锁骨上窝、左侧腋窝、纵隔、右侧心膈角、贲门周围、胰头周围、肠系膜及腹膜后大血管周围、双侧髂血管周围及左侧腹股沟区见多发增大淋巴结,部分融合呈大片;
病灶侵犯左侧胸锁乳突肌、竖脊肌、斜方肌、背阔肌、双侧腰大肌、左侧髂腰肌及竖脊肌等;
大量腹水形成,腹膜轻度增厚。
双侧中量胸积液,双下肺外压节段膨胀不全



3.其它辅助检查
ECG、心脏B超未见异常
鼻咽CT未见异常
胃镜示非萎缩性胃炎(充血——渗出型)
腹部平片示不完全性肠梗阻
 
四、病理学检查
1.左腹股沟淋巴结切除:送检淋巴结结构破坏,肿瘤细胞片状分布,细胞大,细胞核圆形、怪异形、马蹄形或肾形、胚胎形等,可见一个或多个核仁,嗜酸性或嗜双色。
免疫组化结果示:CD30(细胞膜及细胞质高尔基区 +),ALK(细胞质及细胞核+),
LCA(+),EMA(+),CD3(-),CD20(-),CD45RO(+),CD79a(-),CD2(-),CD4(+),CD5(-),CD8(-),CD15(-),TIA-1(+)。
病变符合“左腹股沟淋巴结”间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性。

2.右颈部肿物穿刺活检:送检穿刺组织中部分为横纹肌组织,部分为肿瘤组织,肿瘤组织浸润破坏横纹肌组织,肿瘤细胞小片状分布,细胞大,细胞核圆形或肾形等,可见一个或多个核仁,嗜酸性或嗜双色。
免疫组化结果示:CD30(细胞膜及细胞质高尔基区 +),ALK(细胞质及细胞核 +),LCA(+),EMA(+),CD3(-),CD20(-),CD45RO(+),CD79a(-),CD2(-),CD4(+),CD5(-),CD8(-),CD15(-),TIA-1(+),Vimentin(+),CD56(-),MyoD1(-),Myogenin(-),Myoglobin(-),NSE(-),CgA(-),Desmin(-),S100(-),CD31(-),CD34(-),CK(-),SyN(-),Ki-67(80% +)。
病变符合“右颈部”间变性大细胞淋巴瘤侵犯横纹肌组织。
 
五、诊断
间变性大细胞淋巴瘤 ALK(+)
分期:ⅣB期
IPI:4分        aaIPI:3分
 
六、治疗经过
患者入院后予以禁食、奥曲肽、通便支持。2015-04-24:强的松:45mg/d ,po, d1-10,2015-05-01:CHOP方案化疗1程
 
六、病例特点
年轻,未婚未育;起病急,病程短;ALCL,ALK(+);高危,IPI 4 分;合并肠梗阻。
 
七、下一步治疗
1.临床试验?
2.强烈化疗?
3.克唑替尼?
 
 
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